• Opstetricije Trudnoća Rođenje

Agammaglobulinemia, zajedno s

Agammaglobulinemia, Zajedno s X-vezanog sindrom (Bruton), karakterizira nagli pad IgG u serumu, plazmi stanice ne čine broj, stanični imunološki odgovor u potpunosti očuvana.

Etiologija: Instalirani nasljedstvo, zajedno s X-kromosoma. U obiteljima bolest se očituje u pola vremena. Postoji spontane mutacije, naslijeđe u takvim slučajevima ne može pratiti. Patogeneza nije razjašnjeno, vjerujem da niti prethodnici-u-Lim fotsitov.

Bursaektomirovannye kokoši - Eksperimentalni model bolesti. Stanični imunitet nije utjecao. Tipični bakterijskih infekcija koje se razvijaju rano u životu, ili 1 godinu, odnosno nakon 4-5 godina. Postoji ponavljana upala pluća bronhektazu, otitis, meningitis, sepsu.

Patogeni - gram koka. Cijepljenje i virusne infekcije javljaju normalno. Dijagnostička vrijednost s laboratorijskim podacima (oštar pad IgG, IgA i IgM odsustvo). Antitijela cijepljenje ne dogodi. Limfopenija primijetio.

Tipične promjene u limfnim čvorovi, Koji nije definiran kortikalnu zonu i folikula. Limfni čvor T-zastupljene u potpunosti ovisna parakortykalniy zone u slezeni može se promatrati vrlo malih folikula, ali nema svjetla centrima.

Stanice plazma serije nigdje definirani. Posebno otkrivajući je potpuni izostanak plazma stanica u sluznici crijeva koja obično nalazi u velikom broju. Nepostojanje plazma stanica u koštanoj srži djece ispod 6 nema dijagnostičku vrijednost.

Odsutnost plazma stanice može se postaviti za život biopsijom sluznice rektuma. Uz odsutnost plazma stanice sluznice često apscesa oštećene s nakupljanjem bijelih krvnih stanica u grobnice. U promatranom timus fenomen odgođeno metamorfoze nakupljanja masti u masnim stanicama kortikalnih područja režnjeva u djece iu prvih 6-7 mjeseci života.

Zadana je razvoj ozbiljne bakterijske lezije dišnog i probavnog trakta, piodermu, gnojnog meningitisa, sepse. Uočili smo teškim ulcerozni-nekrotično ezofahohastroeiterokolit dječak 1 godina 10 mjeseci i koža sepsu dječak 4 mjeseca.

Pneumocystis pneumonia primijetio bez plazma stanica u alveolarne pregrade. Čak i uz redovite liječenja antibioticima supstitucijske terapije u loše prognoze globulina. Smrt se javlja u prvom mjesecu ili u prvom desetljeću života. Opisuje kombinaciju s agammaglobulinemia lymphogranulomatosis, maligni non-Hodgkinovog limfoma, autoimune bolesti - reumatoidni artritis, te autoimune hemolitičke anemije dermatomyozytom.